多发性大动脉炎

　　疾病概述：
    多发性大动脉炎是累及主动脉及其主要分支的慢性、非特异性闭塞性炎症。又称主动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症、Takayasu病等。

     病因病理：
［病因］
　　尚不明确。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病原作用不肯定。在亚洲和非洲发病率较高。多见于年青女性。女与男之比约8：1。

［病理］
　　病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症。基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润，而以增生性病变为主。常累及动脉全层，内膜和外膜显著增厚，中层弹力纤维变性和纤维化，管腔有不同程度的狭窄，常合并有血栓形成。动脉壁中层破坏严重者可形成局限性动脉瘤和狭窄后扩张。病变主要累及主动脉及其大、中分支，分支开口处常最严重。好发部位依次为锁骨下动脉(90％)；颈动脉(45％)；椎动脉(25％)和肾动脉(20％)。常为多发性，约84％患者病变侵犯2支以上动脉。

    临床表现：
　　可分两个阶段：初始的活动期和后期血管闭塞期。
一、活动期约3／4的患者于青少年时发病。起病大多缓慢，有全身症状如发热、全 身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节痛和疲乏等。病变动脉处可有局限性疼 痛和压痛。活动期症状可自行隐退，经过长短不等的隐匿期后出现大动脉及分支闭塞的症状和体征。
二、血管闭塞期　　狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤，远端的动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。临床上根据血管受累部位可分为三型：
(一)头臂动脉型(主动脉弓综合征)　　病变主要位于主动脉弓和头臂血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时，可有不同程度的脑缺血，表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等，严重者可有晕厥。颈动脉搏动减弱或消失，可听得血管杂音，少数伴有震颤。眼底视网膜贫血。当锁骨下动脉受累时，可出现患肢无力、麻木和冷感，活动后间歇性肢体疼痛。患侧挠动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，是为无脉症。
(二)主-肾动脉型　　病变主要累及胸腹主动脉及其分支，特别是肾动脉。由于下肢缺血，可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状。下肢的脉搏减弱或消失，血压降低，上肢的血压可升高。有的患者还可有肠缺血性绞痛、肠功能紊乱等。合并肾动脉狭窄者，高血压是主要表现。体检于腹部和肾区可听得血管杂音。
(三)广泛(混合)型　　具有上述两型的特征，病变呈多发性，多数病情较重。其中肾动脉受累较常见，故常有明显高血压。其他症状和体征则视受累血管而异。
上述三型均可合并肺动脉受累，晚期可出现肺动脉高压。此外冠状动脉开口处和近端亦可累及，可发生心绞痛，甚或心肌梗塞。

    检 查：
　　病变活动期可有血沉增快，轻度白细胞增多和轻度贫血。当全身症状缓解后，亦随之恢复正常。半数以上患者可有IgG或IgM升高。其他血清学异常，如C反应蛋白和ASO升高；类风湿因子和抗核抗体阳性等均无特异性。
受累血管的检查可用无创性多普勒技术、数字减影法或插管法X线血管造影术作定位诊断；判断狭窄程度和了解侧支循环的情况等。特别是血管造影术可发现不规则内膜、管腔狭窄甚或完全闭塞、狭窄后扩张、囊状血管瘤等。
对脏器缺血或功能性改变，可采取相应的检查。如脑血流图有助于观察颈动脉狭窄所致的脑血流量减少；放射性核素肾图和分泌性肾盂造影可显示患侧肾缺血、缩小、肾盂显影浅淡、延迟、肾功能减退等。合并有高血压者心电图和X线检查可有左室肥大征。冠状动脉受累时，心电图可显示心肌缺血甚或心肌梗塞图形。

    诊断和鉴别诊断：
一、诊断　　

根据以下特点：①40岁以下，特别是女性，出现典型症状和体征一个月以上；②肢体或脑部缺血症状伴颈动脉或患肢动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出；③持续性高血压伴腹背部血管杂音。
二、鉴别诊断　　

应与其他慢性闭塞性动脉疾病相鉴别。如：①闭塞性动脉粥样硬化。常于50岁以后发病，有动脉粥样硬化的其他临床表现和危险因素等。②肾动脉纤维肌性发育不良。亦见于年轻女性，但无多发性大动脉炎的表现，肾动脉病变位于远端2／3处伴分支狭窄，可与大动脉炎的开口、近端处病变相区别。③血栓闭塞性脉管炎(Buerger病)。主要累及中、小动脉，好发于下肢。见于年轻男性，有吸烟史。④先天性主动脉缩窄。多见于男性，主动脉呈孤立性节段性缩窄，多位于主动脉弓及其上下，很少累及头臂干、颈动脉、锁骨下动脉和肾动脉等主要分支，血管杂音部位较高，位于心前区和背部，腹部听不到。