现称系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SSC）。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。由于病因不明，治疗上无满意方法，一旦罹患，痛苦万状，甚至缠绵终生。故属于难治性疾病。
【主要症状】
一、分类
1）局限性硬皮病（localized scleroderma）包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
2）系统性硬化症（systemic morphea）包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）
二、症状和体征：
①局限性硬皮病
1、硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
2、带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。
3、点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
②肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。
1、雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；
2、皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。
【诊断标准】
局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准：
A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；
②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；
③双肺基底纤维化。
凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。
CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
【发病原因】
该病病因、病机不明，可能与下列因素有关：
1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。
5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
【实验室检查】
可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。
免设检查：ANA阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体（ACA）阳性，（标记性抗体），20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，（标记性抗体），30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。
【患者调护】
①保持精神舒畅，生活有节律，劳逸结合。
②预防和积极治疗各种感染。
③戒烟，注意饮食宜清淡，不宜食用过多高蛋白、高脂肪食物
