变应性血管炎
变应性血管炎:
变应性血管炎又称过敏性血管炎,是一种主要累及真皮上部毛细血管及小血管的坏死性血管炎。本病除了有皮肤粘膜损害外,严重时还可有内脏损害。临床特点为有明显的皮肤损害,皮损呈多形性,好发于小腿、踝部,多呈对称性反复发作,病程数周至数月,少数可数年反复发作,预后较好。
其主要表现为皮肤损害,即皮疹、丘疹、溃疡、渗出、坏死,伴肿痛、瘙痒。1948年Zeek从病理学角度对本病进行研究和分类,将此类血管炎命名为过敏性血管炎,使之与经典的结节性中医对本病目前尚无明确认识,有人认为本病类似于古籍中“热毒流注”。
一.变应性血管炎的病因和发病机制
变应性血管炎的发病和下列因素有关;
(1)药物;常见药物有巴比妥酸盐类、磺胺类、酚噻嗪类、碘化物、青霉素、乙酰水杨酸类、保泰松。
(2)感染;易在急性感染后7—14天发病,常见的有上呼吸道病毒感染及链球菌感染。此外,乙型肝炎病毒、金黄色葡萄球菌、念珠菌、麻风杆菌感染也可引起本病的发生。
(3)化学物品;石油产品、杀虫剂、除草剂。
(4)异体蛋白;异体血清及血清制品。
(5)系统性疾病及某些结缔组织病;SLE、类风湿性关节炎,乳靡泻,、囊肿性纤维化、慢性活动性肝炎、溃疡性结肠炎等。
(6)某些恶性肿瘤;多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤、白血病。
发病机制在人和动物试验中以被证实是由免疫复合物沉积所至,其抗体以被证实为IgG、IgM或IgA,抗体在血液循环中与抗原结合,形成免疫复合物固定在血管壁,激活补体,促发Ⅲ型变态反应。
二。变应性血管炎的病理与病理生理改变
主要病理为真皮上部毛细血管及小血管的坏死性血管炎,因病期及病情轻重不一
变应性血管炎的临床表现
《任何年龄均可发生,多发生于青壮年,男女之比为1.3:l.发病前1年有呼吸道病史者占56%;药物反应者占38%;中耳感染者占31%;高血压者占25%o
最常见的初发症状是皮肤损害,因此易为患者所发现,皮肤损害好发于下肢,散在分布,有时发生在大腿、臀、躯干和上肢等身体任何部位,但以小腿和足背之身体下垂部位最多,常对称分布,皮疹呈多形性,如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、结节、溃疡等。瘀斑几乎是必有损害,由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出,故这种瘀斑都是高起而可以触及的,也是本病特征。若开始为红斑亦迅速发展成风团样,甚至伴有出血现象,在炎症反应严重时,可以发生水疱和血疱,中性粒细胞外渗至周围组织时还可以出现脓疱。可以有大小不等的皮下结节,若因内皮细胞肿胀、管腔狭窄,则产生组织坏死和溃疡,愈后留下萎缩性瘢痕。急性发作时,损害成批出现,分布广泛,伴小腿下部水肿,病情较重;慢性经过者,不定期地反复发作,持续多年,并以丘疹、结节和坏死溃疡损害为主,偶发网状青斑。皮疹吸收后遗留色素沉着,或有萎缩性瘢痕,自觉瘙痒或烧灼感,少数有疼痛感。2/3的病例可伴有不规则发热、关节痛、关节肿胀、乏力。单个皮疹持续数周,但可反复发作,迁延数月至数年。
变应性血管炎是一种全身性疾病,体内所有器官皆可受累,使内脏器官发生实质性和功能性损伤。常见的有关节炎、肌炎;1/3的病例有肾脏损害。肾脏受累最为严重,甚至可发展成肾功能衰竭、灶性肾小球肾炎或弥漫性肾小球肾炎;中枢神经系统受累可表现为头痛、妄想、精神错乱、复视、甚至脑血栓形成;胃肠道受累可发生腹痛或血;肺部可出现弥漫性或结节样浸润性损害或胸腔积液。
有人根据其临床经过分为3型:
(1)急进型;常伴有全身症状,局部损害主要于下肢、臀部和臂部,发生出血性水疱、大疱、坏死性皮炎。有的呈多形红斑,偶尔颜面、口、鼻、肛门、生殖器等处可出现瘀点样损害。
(2)亚急性型;丘疹、红斑、结节、坏死性皮损,常融合成片,并伴有风团,全身症状轻.
(3)慢性型;常见全身症状,出现丘疹、斑疹、斑点、水疱或风团。变应性血管炎具有慢性经过,反复发作的特点。除暴发型及严重内脏损害者外,一般预后良好,可于数月内恢复,或缓解与复发交替,除去病灶或可疑病因后可能自愈。