运城市脉管炎专科医院 作者： 张学文、 陈波、 陈滨、 指导：陈自权
因硬皮病引起中、小动脉、微动脉痉挛、内膜增生、导致末端血沉阻塞，出现雷诺氏现象及指（趾）端各种坏死并不少见。现将我院12例硬皮病引起指端坏死治疗报告如下：
1．临床资料
本组12例男2例女10例；年龄最小28岁、最大71岁，平均42岁；病情最短7个月，最长2年半，平均一年8个月；发病部位：均为上肢，右上肢7例，左上肢5例。
2．症状、体征：
本组12例，属肢端型硬皮病9例，受累范围相对局限，进展较缓慢，属弥漫型3例，其皮损及内脏受累较广泛，往往从躯干先发病后向周围扩展。皮损情况：12例均已经过水肿期进入硬化后期及萎缩期。8例皮肤变硬，表面呈蜡样光泽，指端僵硬，4例皮肤及皮下组织萎缩变薄如羊皮纸紧贴骨骼如皮革状无弹性。手指、各指关节、掌指关节活动障碍3例；出现挛缩畸形，完全僵硬9例，其中5例手指明显缩短变形，指端及关节处发生顽固性溃疡6例；末端浅表性干黑、坏死4例；呈深部干性坏死需部分或全截指7例；病人全有指端凉、麻、胀、痛感及雷诺氏现象，其中单纯桡动脉不能触及2例、尺动脉3例、桡尺动脉均不能触及2例。面部表情僵木、眼、口活动困难、毛发稀少脱落，伴有吞咽困难45例，胃肠道轻度受累，有不定时腹痛腹胀，食欲不振及大便不正常7例；胸闷、心悸、心律失常5例；心电图出现各种早搏及供血不足异常心电图7例。血流图普通提示肢端流血量减少。
3．实验室检查
血沉全部病例均有不同程度加快；白细胞及中性增多9例；抗核抗体阳性10例；抗SC1-70抗体阳性9例；r球蛋白升高11例；血粘度增高10例；甲皱微循环检查10例，主要表现为血管袢模糊，数量减少，血流迟缓，呈泥粒流，伴有袢周渗出及出血点者7例。
4．诊断
本组病例中10例在他院早就诊断。2例在我院根据典型皮损结合实验室检查及活检而确诊，均符合美国风湿病学1988年推荐系统性硬皮病诊断标准，因此诊断基本无误。
5．治疗
5.1 一般治疗：抗感染，加强营养，保暧，防潮，避免精神刺激，给予V-E、依那普剂。
5.2 扩管、抗凝、改善微循环，主要采用低右、丹参、654-2、尿激酶作静滴，每日一 次，20次为一疗程，并采用“脉研液”20毫升作患肢 动脉注射1/日。
5.3 抗炎与免疫抑制剂：除高龄及高血压患者均采用小剂量皮质激素如地塞米松2mg加入“脉研液”中作动脉注射，用氢化考的松10～30mg作静滴。但主要采用环磷酰胺200～400mg/日作静滴，其中2例采用口服环磷酰胺每次0.1 3/日，总量均以达到6～8g为宜。静滴与口服二者在疗效上未见明显差异，但后者胃肠反映较大，故以静滴为好。
5.4 截指术：在坏死境界清楚，开始自行分离情况下，作截指术较为妥善。
6．疗效
本组12例经上述治疗30～45天，平均38天，4例浅表性坏死自行脱落。6例顽固性溃疡除2例伴随干性坏死截指外，创面也自行愈合。经截指7例创面如期愈合。各指关节、掌指关节、僵硬情况有明显改善，面部、口、角皮肤出现松弛。血沉恢复正常10例，仍较快2例，但也较治疗前平均下降10mm/小时以上，全身情况均有好转。胸闷、胃肠道症状明显好转，尚有食欲不振8例，可能与用免疫抑制剂有关。12例基本达到临床治愈。远期随访3～5年，11例无明显恶化复发，另1例出院一年后因感冒并发肺炎死亡。
7．讨论
7.1 硬皮病性血管炎，其原因不明，与遗传、免疫、感染、环境、结缔组织代谢异常等多种因素有关。硬皮病易被确诊，但因硬皮病血管炎引起血流阻塞指端溃烂、坏死又易被人误诊断脉管炎，我们收治12例中，有10例均以“脉管炎”转入。
7.2本病如能及早诊治，在心、肺、肾等脏器功能未受累情况下疗效尚好。治疗上除采用中药丹参、654-2等改善肢端血运及微循环，同时应用尿激酶对抗凝、溶栓、降低血粘度有良好作用，VE能抑制胶原纤维合成，依那普利不仅能扩张血管且有免疫调节作用，对肾危象有逆转作用。但本组病例全部采用免疫抑制剂环磷酰胺静滴或口服，并用少量激素，对改善全身情况、皮肤及关节有良好作用。一般用药5～7天指端及关节僵硬即可得到初步改善，面部表情逐步开始恢复直至临床基本治愈。随访3～5年，远期疗效亦较满意。环磷酰胺用量以6～8g为宜，少于6g病情易反复。用药期间必须经常观察血像变化，至少每周检查一次血常规，如白细胞降至4×109/L（4000/mm3）以下，必须暂停用药，可同时给利血生、鲨肝醇等药，以升高白细胞。对轻度恶心、呕吐、食欲不振、乏力、头晕、脱发反位，不要停药，可对症处理。脱发个别很严重多在一疗程后发生，可形成全秃，但停药几月后可再生长。
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